Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

doc. RNDr. Sabina Ševčíková, Ph.D., Doc. MUDr. Luděk Pour, PhD

Abstrakt


Abstrakt:

Východiska: I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukémie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem: primární PCL (pPCL), bez předchozího stádia mnohočetného myelomu (MM), nebo sekundární PCL (sPCL), která se vyvíjí z diagnostikovaného MM. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnující autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomodulační léky. Nicméně stávající diagnostická kritéria, která byla do kliniky zavedena již v 70. letech 20.století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně.  

Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s důrazem na diagnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk.

Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pacientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých převážně retrospektivních studií. Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pacientů ale i pochopení patogeneze této nemoci.

Full Text:

PDF

Na tento článek odkazuje

  • Aktuálně neexistují žádné citace.