Gastrointestinální stromální tumory (GIST) rekta

Roman Svatoň, Zdeněk Kala, Petr Kysela, Vladimír Procházka, Michal Eid, Tomáš Andrašina, Karolina Poredská, Jana Strenková, Renata Chloupková, Lumír Kunovský

Abstrakt


Úvod: Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou vzácné maligní mesenchymální tumory s incidencí 1/100 000 obyvatel. Představují pouze 5 % gastrointestinálních nádorů. Nejčastěji je nalézáme v žaludku (60-70 %). Do rekta je jich situovaných méně než 5 %. V případě lokalizovaných, resekabilních tumorů je základem léčby chirurgická resekce. V závislosti na velikosti a lokalizaci tumoru v rektu volíme mezi lokální excizí, resekcí rekta s anastomózou, nebo abdominoperitoneální amputací s trvalou stomií. Na rozdíl od karcinomů, je metastazování GIST do lymfatických uzlin vzácné, a proto není z onkologického hlediska lymfadenektomie v podobě mezorektální excize vyžadována. Neoadjuvantní léčba s využitím inhibitorů tyrozinkináz (TKI) je doporučovaná u tumorů větších 5 cm, v případě prorůstaní do okolních orgánů, nebo při infiltraci sfinkterů za účelem dosažení resekability a méně mutilujícího či kontinentního zákroku. V případě pozitivní resekční linie se můžeme pokusit o reresekci. Při CD 117 pozitivitě lze zvážit adjuvantní léčbu TKI, kterou nasazujeme také po resekcích GIST středního a vysokého rizika maligního chování. U neresekabilních a metastazujících GIST je taktéž indikovaná léčba TKI.

Metodika: Analýza dat získaných z registru GIST k 1.1.2017, kdy do registru přispívalo 10 center z České republiky.

Výsledky: Z analyzovaných 1095 pacientů byla primární lokalizace GIST v rektu ve 45 případech (4,1 %). Průměrný věk pacientů byl 60 let. V souboru bylo signifikantně více mužů (68,9 %; p = 0,0007) a symptomatických pacientů (62,2 %; p = 0,034). Operaci podstoupilo 82 % pacientů. Z toho lokální excize byla provedena ve 37,8 %, resekce rekta s anastomózou ve 29,7 % a Milesova operace ve 29,7 %. V našem souboru bylo nejvíce tumorů velikosti 2-5 cm a necelá 1/2 vykazovala vysoké riziko maligního chování.  Záznam o podání systémové léčby byl u 73 % pacientů.  Kompletní remise byla dosažena u 80 % pacientů s GIST rekta.  Medián přežití našeho souboru je 11,3 let a 5leté přežití je 90,6 %.

Závěr: Navzdory úspěchům léčby TKI zůstává jedinou potenciálně kurativní metodou u GIST rekta chirurgická R0 resekce. Nejen vzhledem k nízké frekvenci výskytu těchto nádorů je správná diagnostika a léčba náročná. Proto by měli být pacienti s touto problematikou soustředěni do specializovaných center.


Klíčová slova


Gastrointestinální stromální tumor (GIST) - rektum - terapie - resekce

Full Text:

PDF

Na tento článek odkazuje

  • Aktuálně neexistují žádné citace.