Transplantace jater pro primární sklerozující cholangitidu

Pavel Drastich, Lukáš Bajer, Pavel Wohl, David Kamenář, Julius Špičák, Eva Honsová, Pavel Trunečka

Abstrakt


Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické cholestatické jaterní onemocnění s progresivním průběhem a neznámou etiopatogenezí. Průběh PSC je v těsném vztahu s výskytem idiopatického střevního zánětu (IBD), především pak s ulcerózní kolitidou (UC). Pacienti jsou zatíženi vysokým rizikem neoplastických změn, a to především v hepatobiliární oblasti a v kolon. V terminálním stadiu se PSC vyvíjí v cirhózu s výraznou  portální hypertenzí. Dosud neexistuje efektivní medikamentózní léčba a podávání kyseliny ursodeoxycholové ve vysokých dávkách může být zatíženo vysokým výskytem nežádoucích účinků. Jaterní transplantace představuje v současnosti jediný kurativní přístup. Do retrospektivní analýzy jsme zařadili všechny nemocné s PSC, kteří podstoupili jaterní transplantaci (TXJ) během posledních 20 let v IKEM. Celkem se jednalo o 102 nemocných s mediánem věku při TXJ 37 let (14 - 68). IBD bylo potvrzeno u 64 nemocných (62,8%) před TXJ. Kromě 3 případů s Crohnovou chorobou se vždy jednalo o UC. Kumulativní přežívání bylo v 1, 5, 10 a v 15 letech: 94,1%, 93,0%, 93,0% a 82,3%. Rekurence PSC (rPSC) byla potvrzena u 28 pacientů (33,7%), u 3 z nich vedla rPSC k retransplantaci. V 6 případech byl nalezen cholangiocelulární karcinom v jaterním explantátu, 50% z těchto nemocných pak zemřelo na nádorovou progresi. Průběh ulcerózní kolitidy byl mírný nebo bylo onemocnění v remisi u 34/61 (55,7%) nemocných sledovaných v IKEM po TXJ. U zbývajících 27 pacientů (44,3%) probíhal střevní zánět aktivně. Čtyři nemocní podstoupili kolektomii v důsledku refrakterního průběhu kolitidy. De-novo ulcerózní kolitida byla zjištěna u 13 nemocných po TXJ, a to vždy s mírným průběhem. Závěr: Výsledky transplantační léčby nemocných s PSC jsou vynikající. V jaterním štěpu dochází často k rekurenci jaterního onemocnění, které si někdy vyžaduje i provedení retransplantace. Průběh UC po TXJ může být aktivní, a to i přes imunosupresivní léčbu. Pravidelná kolonoskopická vyšetření (interval 1-2 roky) jsou nezbytná k detekci častých kolorektálních neoplázií. Po TXJ může dojít i k výskytu de-novo IBD. Nález cholangiocelulárního karcinomu v jaterním štěpu (incidentalom) představuje závažný problém a negativně ovlivňuje přežití.


Klíčová slova


transplantace jater, primární sklerozující cholangitida, ulcerózní kolitida, cholangiocelulární karcinom, kolorektální karcinom

Na tento článek odkazuje

  • Aktuálně neexistují žádné citace.