Nové poznatky v diagnostice a léčbě amyotrofické laterální sklerózy

Ivana Štětkářová, Radoslav Matěj, Edvard Ehler

Abstrakt


Amyotrofická laterální skleróza patří mezi progredující neurodegeneativní onemocnění, jejíž prevalence s věkem stoupá. Dochází k pozvolnému zániku periferních a centrálních motoneuronů a jejich drah s ušetřením extraokulárních a sfinkterových svalů. Rozlišuje se klasická forma ALS s postižením centrálního a periferního motoneuronu, a dále progresivní bulbární paralýza s postižením bulbárních svalů. Vzácnější je progresivní svalová atrofie s lézí pouze periferního motoneuronu a primární laterální skleróza s postižením pouze centrálního motoneuronu. Existují formy ALS sdružené s demencí (frontotemporální demence, FTLD-MND), u kterých jsou přítomné poruchy chování, kognitivní dysfunkce a postižení exekutivních funkcí. Příčina nemoci zatím není objasněna. Jde o řetězec následných dějů, na jehož konci je programově řízená smrt buňky v selektivních subpopulacích neuronů. V práci je detailně popsán neuropatologický nález včetně podrobného molekulárně genetického rozboru u familiárních forem ALS.

V současné době neexistuje specifický lék na toto onemocnění. Používá se neuroprotektivní léčba (například riluzol a nově edaravon) s nejednoznačným efektem a léčba symptomatická, která je určena k zvládání doprovodných projevů. Jednotlivé léčebné možnosti jsou podrobně rozebrány.

Klíčová slova


amyotrofická laterální skleróza - ALS - neurofyziologie - genetika - léze motoneuronu - riluzol - edaravon

Full Text:

PDF

Na tento článek odkazuje

  • Aktuálně neexistují žádné citace.


Cesk Slov Neurol N 2017; 80/113